ترجمه فارسی مقاله انواع بی آللی در MRPL49 باعث تظاهرات بالینی متغیری از جمله کاهش شنوایی حسی عصبی، لوکودیستروفی و ​​نارسایی تخمدان می شود.

انتخاب پلن

انتخاب پلن برای ادامه خرید الزامی است.

عنوان مقاله به انگلیسی Biallelic variants in MRPL49 cause variable clinical presentations, including sensorineural hearing loss, leukodystrophy, and ovarian insufficiency
عنوان مقاله به فارسی انواع بی آللی در MRPL49 باعث تظاهرات بالینی متغیری از جمله کاهش شنوایی حسی عصبی، لوکودیستروفی و ​​نارسایی تخمدان می شود.
نویسندگان ProfileHuw B. Thomas, Leigh A.M. Demain, Alfredo Cabrera-Orefice, Isabelle Schrauwen, Hanan E. Shamseldin, Alessandro Rea, Thashi Bharadwaj, Thomas B. Smith, Monika Oláhová, Kyle Thompson, Langping He, Namanpreet Kaur, Anju Shukla, Musaad Abukhalid, Muhammad Ansar, Sakina Rehman, Saima Riazuddin, Firdous Abdulwahab, Janine M. Smith, Zornitza Stark, Samantha Carrera, Wyatt W. Yue, Kevin J. Munro, Fowzan S. Alkuraya, Peter Jamieson, Zubair M. Ahmed, Suzanne M. Leal, Robert W. Taylor, Ilka Wittig, Raymond T. O’Keefe, William G. Newman
فرمت مقاله انگلیسی PDF
تعداد صفحات 19
لینک دانلود رایگان مقاله انگلیسی دانلود مقاله
دسته بندی موضوعات Genetic and Genomic Medicine داروی ژنتیکی و ژنومی

📚 محتوای این محصول آموزشی (پکیج کامل)

علاوه بر مقاله اصلی انگلیسی که دریافت می کنید، برای یادگیری عمیق‌تر و تسلط کامل بر مباحث مجموعه‌ای از کتاب‌های آموزشی نیز ارائه می‌شود.

🎯 این بسته یک دورهٔ آموزشی کامل و چندلایه است؛ شامل ویدیوهای آموزشی، کتاب‌ها، تمرین‌ها و خودآزمایی.

ℹ️ نکات مهم هنگام خرید

  • این محصول به صورت فایل دانلودی کامل ارائه می‌شود.
  • توجه: لینک‌های اختصاصی دوره طی حداکثر 24 ساعت پس از ثبت سفارش ارسال می‌شوند.
  • دقت کنید لینک ها به شماره موبایل شما ارسال می شوند. پس در ارائه شماره موبایل صحیح دقت کنید.
  • برای راهنمایی در مورد نحوه دانلود به شماره 09395106248 پیامک دهید یا تماس بگیرید. (ایده آل ترین گزینه ارسال پیام در یکی از پیام رسان ها به همین شماره است تا سریعا لینک های محصول همان جا برای شما ارسال گردد.)
  • اگر پرداخت انجام شده ولی بعد از 24 ساعت هنوز لینک‌ها را دریافت نکرده‌اید، نام و نام خانوادگی و نام محصول را پیامک کنید تا لینک‌ها دوباره ارسال شوند.

💬 راه‌های ارتباطی پشتیبانی:
واتس‌اپ یا هر پیام رسان داخلی یا پیامک: 09395106248
تلگرام: @ma_limbs

چکیده

Combined oxidative phosphorylation deficiency (COXPD) is a rare multisystem disorder which is clinically and genetically heterogeneous. Genome sequencing identified biallelic MRPL49 variants in individuals from five unrelated families with presentations ranging from Perrault syndrome (primary ovarian insufficiency and sensorineural hearing loss) to severe childhood onset of leukodystrophy, learning disability, microcephaly and retinal dystrophy. Complexome profiling of fibroblasts from affected individuals revealed reduced levels of the small and, a more pronounced reduction of, the large mitochondrial ribosomal subunits. There was no evidence of altered mitoribosomal assembly. The reductions in levels of OXPHOS enzyme complexes I and IV are consistent with a form of COXPD associated with biallelic MRPL49 variants, expanding the understanding of how disruption of the mitochondrial ribosomal large subunit results in multi-system phenotypes.

چکیده به فارسی (ترجمه ماشینی)

کمبود فسفوریلاسیون اکسیداتیو ترکیبی (COXPD) یک اختلال چند سیستم نادر است که از نظر بالینی و ژنتیکی ناهمگن است.توالی ژنوم انواع Biallelic MRPL49 را در افراد از پنج خانواده نامربوط با ارائه های مختلف از سندرم Perrault (نارسایی اولیه تخمدان و کاهش شنوایی حرکتی) تا شروع شدید کودکی لکودیستروفی ، ناتوانی در یادگیری ، میکروسفالی و دیستروفی شبکیه مشخص کرد.پروفایل پیچیده فیبروبلاست از افراد مبتلا نشان داد که کاهش سطح کوچک و برجسته تر ، زیر واحد های بزرگ ریبوزومی میتوکندری.هیچ مدرکی در مورد مونتاژ تغییر یافته mitoribosomal تغییر نشده است.کاهش در سطح مجتمع های آنزیم OxPhos I و IV با نوعی COXPD همراه با انواع Biallelic MRPL49 سازگار است ، و درک چگونگی اختلال در زیر واحد بزرگ ریبوزومی میتوکندری در فنوتیپ های چند سیستم را گسترش می دهد.

📚 محتوای این محصول آموزشی (پکیج کامل)

علاوه بر مقاله اصلی انگلیسی که دریافت می کنید، برای یادگیری عمیق‌تر و تسلط کامل بر مباحث مجموعه‌ای از کتاب‌های آموزشی نیز ارائه می‌شود.

🎯 این بسته یک دورهٔ آموزشی کامل و چندلایه است؛ شامل ویدیوهای آموزشی، کتاب‌ها، تمرین‌ها و خودآزمایی.

ℹ️ نکات مهم هنگام خرید

  • این محصول به صورت فایل دانلودی کامل ارائه می‌شود.
  • توجه: لینک‌های اختصاصی دوره طی حداکثر 24 ساعت پس از ثبت سفارش ارسال می‌شوند.
  • دقت کنید لینک ها به شماره موبایل شما ارسال می شوند. پس در ارائه شماره موبایل صحیح دقت کنید.
  • برای راهنمایی در مورد نحوه دانلود به شماره 09395106248 پیامک دهید یا تماس بگیرید. (ایده آل ترین گزینه ارسال پیام در یکی از پیام رسان ها به همین شماره است تا سریعا لینک های محصول همان جا برای شما ارسال گردد.)
  • اگر پرداخت انجام شده ولی بعد از 24 ساعت هنوز لینک‌ها را دریافت نکرده‌اید، نام و نام خانوادگی و نام محصول را پیامک کنید تا لینک‌ها دوباره ارسال شوند.

💬 راه‌های ارتباطی پشتیبانی:
واتس‌اپ یا هر پیام رسان داخلی یا پیامک: 09395106248
تلگرام: @ma_limbs

نظرات

هنوز نظری ثبت نشده است.

وارد شوید تا نظر ثبت کنید.