ترجمه فارسی مقاله سنوبامات به عنوان درمان اضافی برای توسعه SCN8A و انسفالوپاتی صرعی

انتخاب پلن

انتخاب پلن برای ادامه خرید الزامی است.

عنوان مقاله به انگلیسی Cenobamate as add-on treatment for SCN8A development and epileptic encephalopathy
عنوان مقاله به فارسی سنوبامات به عنوان درمان اضافی برای توسعه SCN8A و انسفالوپاتی صرعی
نویسندگان Cathrine Elisabeth Gjerulfsen, Madeleine Oudin, Francesca Furia, Sopio Gverdtsiteli, Cecilie Johannessen Landmark, Marina Trivisano, Angel Aledo-Serrano, Ricardo Morcos, Roberto Previtali, Pierangelo Veggiotti, Emilia Ricci, Guido Rubboli, Elena Gardella, Rikke Moller
فرمت مقاله انگلیسی PDF
تعداد صفحات 28
لینک دانلود رایگان مقاله انگلیسی دانلود مقاله
دسته بندی موضوعات Neurology عصب شناسی

📚 محتوای این محصول آموزشی (پکیج کامل)

علاوه بر مقاله اصلی انگلیسی که دریافت می کنید، برای یادگیری عمیق‌تر و تسلط کامل بر مباحث مجموعه‌ای از کتاب‌های آموزشی نیز ارائه می‌شود.

🎯 این بسته یک دورهٔ آموزشی کامل و چندلایه است؛ شامل ویدیوهای آموزشی، کتاب‌ها، تمرین‌ها و خودآزمایی.

ℹ️ نکات مهم هنگام خرید

  • این محصول به صورت فایل دانلودی کامل ارائه می‌شود.
  • توجه: لینک‌های اختصاصی دوره طی حداکثر 24 ساعت پس از ثبت سفارش ارسال می‌شوند.
  • دقت کنید لینک ها به شماره موبایل شما ارسال می شوند. پس در ارائه شماره موبایل صحیح دقت کنید.
  • برای راهنمایی در مورد نحوه دانلود به شماره 09395106248 پیامک دهید یا تماس بگیرید. (ایده آل ترین گزینه ارسال پیام در یکی از پیام رسان ها به همین شماره است تا سریعا لینک های محصول همان جا برای شما ارسال گردد.)
  • اگر پرداخت انجام شده ولی بعد از 24 ساعت هنوز لینک‌ها را دریافت نکرده‌اید، نام و نام خانوادگی و نام محصول را پیامک کنید تا لینک‌ها دوباره ارسال شوند.

💬 راه‌های ارتباطی پشتیبانی:
واتس‌اپ یا هر پیام رسان داخلی یا پیامک: 09395106248
تلگرام: @ma_limbs

چکیده

Objectives: Developmental and epileptic encephalopathies (DEEs) caused by pathogenic variants in SCN8A are associated with difficult-to-treat and early-onset seizures, developmental delay/intellectual disability, impaired quality of life, and increased risk of early mortality. Commonly used antiseizure medications (ASMs) for SCN8A-related disorders, caused by gain-of-function variants, are sodium channel blockers. The use of such ASMs is often not enough to gain satisfactory seizure control. In this retrospective study, the effect of cenobamate was assessed in patients with SCN8A-DEE. Methods: Across multiple centers and through a collaboration with the patient advocacy organization International SCN8A Alliance, patients with SCN8A-DEE treated with cenobamate for at least 3 months were identified. Data were obtained once from patients' caregivers or treating physicians through a RedCap survey. The functional effects of the included patients' SCN8A variants were determined by functional tests published in the literature or functionally classified by prediction tools. Results: Twelve patients (2-25 years, 8 females) with presumed gain-of-function SCN8A variants were treated with cenobamate for a mean period of 8.6 months (range 3-27 months). Countable motor seizures were reduced in 12/12 (100%) patients. Seven experienced a seizure reduction above 75% of which two patients achieved seizure freedom. A 25-50% and 50-75% decrease was observed in three and two patients, respectively. An increase in seizure-free days/patient was also reported. Rescue medication was decreased in 83% of patients, and non-seizure-related improvements (increased alertness, better sleep, improved muscle tone) were observed in 58%. Adverse effects were reported by 33%; half resolved spontaneously or by the reduction of concomitant ASMs. Significance: Our data suggest, that cenobamate is a promising and safe treatment for SCN8A-DEE, even during early infancy. As a possible precision approach to treatment, cenobamate effectively reduced seizure burden and ameliorated non-seizure-related symptoms. Similar results may be achieved in cohorts of patients with gain-of-function variants encoding other sodium channels

چکیده به فارسی (ترجمه ماشینی)

اهداف: انسفالوپاتی های رشدی و صرع (DEE) ناشی از انواع بیماری زا در SCN8A با تشنج دشوار و زودرس ، تأخیر رشد/ناتوانی فکری ، اختلال در کیفیت زندگی و افزایش خطر مرگ و میر زودرس همراه است.معمولاً داروهای ضد تزریق (ASM) برای اختلالات مربوط به SCN8A ، ناشی از انواع عملکرد ، مسدود کننده های کانال سدیم هستند.استفاده از ASM ها اغلب برای به دست آوردن کنترل تشنج رضایت بخش کافی نیست.در این مطالعه گذشته نگر ، تأثیر سنوبامات در بیماران مبتلا به SCN8A-DEE ارزیابی شد. مواد و روش ها: در طی چندین مرکز و از طریق همکاری با سازمان حمایت از بیمار بین المللی SCN8A Alliance ، بیماران مبتلا به SCN8A-DEE که حداقل 3 ماه با سنوبامات تحت درمان قرار گرفتند.داده ها یک بار از مراقبان بیماران یا معالجه پزشکان از طریق بررسی REDCAP بدست آمد.اثرات عملکردی انواع SCN8A بیماران شامل آزمایشات عملکردی منتشر شده در ادبیات تعیین شده یا از لحاظ عملکردی توسط ابزارهای پیش بینی طبقه بندی شده است. نتایج: دوازده بیمار (2-25 سال ، 8 زن) با انواع SCN8A فرض شده عملکرد با عملکرد با سنوبامات برای میانگین 8.6 ماه (دامنه 3-27 ماه) تحت درمان قرار گرفتند.تشنج حرکتی قابل شمارش در 12/12 بیمار (100 ٪) کاهش یافته است.هفت نفر کاهش تشنج بالاتر از 75 ٪ از آنها را به آزادی تشنج بدست آوردند.کاهش 25-50 ٪ و 50-75 ٪ به ترتیب در سه و دو بیمار مشاهده شد.افزایش روزهای بدون تشنج/بیمار نیز گزارش شده است.داروهای نجات در 83 ٪ از بیماران کاهش یافته و پیشرفتهای مربوط به غیر تشنج (افزایش هوشیاری ، خواب بهتر ، بهبود عضلات) در 58 ٪ مشاهده شد.عوارض جانبی 33 ٪ گزارش شده است.نیمی از آن به طور خودجوش یا با کاهش ASM های همزمان حل شد. اهمیت: داده های ما حاکی از آن است که سنوبامات یک درمان امیدوار کننده و ایمن برای SCN8A-DEE ، حتی در دوران ابتدایی است.به عنوان یک رویکرد دقیق احتمالی برای درمان ، سنوبامات به طور موثری بار تشنج را کاهش داده و علائم مربوط به غیر تشنج را بهبود می بخشد.نتایج مشابه ممکن است در گروههای بیماران با انواع عملکردهای رمزگذاری سایر کانال های سدیم حاصل شود

📚 محتوای این محصول آموزشی (پکیج کامل)

علاوه بر مقاله اصلی انگلیسی که دریافت می کنید، برای یادگیری عمیق‌تر و تسلط کامل بر مباحث مجموعه‌ای از کتاب‌های آموزشی نیز ارائه می‌شود.

🎯 این بسته یک دورهٔ آموزشی کامل و چندلایه است؛ شامل ویدیوهای آموزشی، کتاب‌ها، تمرین‌ها و خودآزمایی.

ℹ️ نکات مهم هنگام خرید

  • این محصول به صورت فایل دانلودی کامل ارائه می‌شود.
  • توجه: لینک‌های اختصاصی دوره طی حداکثر 24 ساعت پس از ثبت سفارش ارسال می‌شوند.
  • دقت کنید لینک ها به شماره موبایل شما ارسال می شوند. پس در ارائه شماره موبایل صحیح دقت کنید.
  • برای راهنمایی در مورد نحوه دانلود به شماره 09395106248 پیامک دهید یا تماس بگیرید. (ایده آل ترین گزینه ارسال پیام در یکی از پیام رسان ها به همین شماره است تا سریعا لینک های محصول همان جا برای شما ارسال گردد.)
  • اگر پرداخت انجام شده ولی بعد از 24 ساعت هنوز لینک‌ها را دریافت نکرده‌اید، نام و نام خانوادگی و نام محصول را پیامک کنید تا لینک‌ها دوباره ارسال شوند.

💬 راه‌های ارتباطی پشتیبانی:
واتس‌اپ یا هر پیام رسان داخلی یا پیامک: 09395106248
تلگرام: @ma_limbs

نظرات

هنوز نظری ثبت نشده است.

وارد شوید تا نظر ثبت کنید.